Prof. Dr. Humberto Molina A, Dr. Luis Orozco M, Dr. Nielsen Rojas A.
Servicio de Neurología y Neurocirugía. HMI. CNS
Introducción:
El síndrome del cautiverio (SC) se produce por afectación bilateral de las vías largas y otras estructuras contiguas, clínicamente se refleja por cuadriplejía y parálisis de pares craneales bajos, que impide la deglución y la comunicación motora.
Deja al paciente solo con movimientos verticales de los ojos y párpados, que son la única posibilidad que posee para comunicar que tiene conciencia. Se presenta en trombosis de la arteria basilar, tumores ventrales del puente y enfermedades degenerativas y otras enfermedades raras (1).
La causa más frecuente de SC tiene origen vascular por oclusión de la arteria basilar con producción de un Infarto en la protuberancia ventral. Sin embargo, también puede deberse a lesiones hemorrágicas bilaterales rostrales de las estructuras del tronco del encéfalo. También a lesiones bilaterales de los brazos posteriores y la rodilla de la cápsula interna. Y también se ha descrito en tumores del puente y mescencéfalo, en síndrome de desmielinización osmótica y en traumatismo cráneo encefálico (2).
En este síndrome se preservan las proyecciones oculomotoras mediales, razón por la que los pacientes suelen conservar los movimientos oculares extrínsecos y el parpadeo. Esto les permite comunicarse usando un código sencillo de tipo si, no. (3). Incluso se han creado varios aparatos que permiten a los pacientes comunicarse; tal es el caso del método ideado por el neurocientífico Phil Kennedy, que consiste en un sistema de electrodos aplicados en la parte alta de la cabeza del paciente que detecta las señales del habla que transmite su cerebro y las “traduce” con la ayuda de un sintetizador. La computadora las interpreta y el sintetizador las traduce casi automáticamente (4). Gracias a este método algunos pacientes han podido escribir libros, como el caso de Jean – Dominique Bauby (5).
Presentación de casos:
Caso1.
Hombre de 61 años de edad con Hipertensión arterial sistémica irregularmente controlado. Su cuadro se inició con cefalea, nauseas y vómitos, desviación de la comisura bucal a derecha y posterior pérdida de conciencia. Una semana después se interna en nuestro servicio cuadripléjico, con Babinski bilateral, con apertura ocular espontánea, parpadeo y movimientos verticales de los ojos. Paresia del IX, X y XII pares craneales de manera bilateral, resto de pares normales o no valorables.
Cuadriparesia espástica 1/5 con hiperreflexia miotática y Babinski bilateral.
Sensibilidad superficial aparentemente normal, puesto que responde a estímulos nociceptivos, no signos de irritación meníngea.
Figura 1. RM. T1. Imagen hipodensa en puente que se extiende a cerebelo derecho. Corresponde a un onfarto
Figura 2. RM. T2 Sagital. Imagen hiperintensa en pie y tegmento pontino
Resto del examen no valorable.
Valorado por cardiología concluye con cardioangioesclerosis compensada, Hipertensión arterial sistémica controlada.
Figura 3. RM. T2 axial y coronal. Imagen hiperintensa, bilateral en pie y tegmento pontino.
Figura 4. AngioTC. Ausencia de Arteria vertebral derecha.
Hto: 37%; Hb: 12,2g%; GB: 9 300/mm3; VES: 100 1 hr; Glu: 93mg/dl; Cre: 0,9 mg/dl; Na: 145 mmol/l; K: 4,5 mmol/l; Cl: 113 mmol/l; Colesterol: 149 mg/dl; LDL: 121 mg/dl; HDL: 45 mg/dl.
EEG: Normal; Potenciales evocados auditivos de tallo cerebral: no se obtiene ninguna respuesta en ambos oídos.
Tomografía simple de cerebro, Angiotomografía cerebral y Resonancia Magnética de cerebro.
Comentario:
En resumen el cuadro clínico muestra parálisis de pares bajos y cuadriparesia severa, manteniendo los movimientos verticales de los párpados y también de los ojos. Las imágenes muestran infarto cerebral en áreas del sistema vertebro basilar. El principal factor de riesgo fue la Hipertensión arterial sistémica.
Dos meses después fue externado con el mismo cuadro clínico.
Caso 2.
Hombre de 72 años de edad, funcionario de la institución con Diabetes Mellitas II, de cinco años de evolución controlado con hipoglucemiantes orales.
Su enfermedad se inició en forma brusca con depresión de la conciencia y hemiparesia izquierda, 48 horas después fue recuperando la conciencia y el déficit motor se convirtió en cuadriplejía flácida con hiporeflexia miotática y Babinski bilateral. Una semana después presentó movimientos verticales de los párpados. Parálisis del IX y X pares y la cuadriplejía se fue tornando hipertónica y con hiperreflexia miotática.
Se le practicaron dos Resonancias Magnéticas en las que se observaron extensas imágenes compatibles con infarto bulbocerebeloso derecho.
Tres meses después falleció.
RM. T2 en las que se observan imágenes hiperintensas ponto cerebelosas que corresponden a extenso infarto en esa área
Comentario:
El cuadro neurológico presentó parálisis de los nervios bulbares y cuadriplejía con conservación de los movimientos del párpado como único signo que reflejaba el retorno de su conciencia. El principal factor de riesgo ha sido la Diabetes Mellitus.
Caso 3
Hombre de 73 años de edad con HAS de varios años, controlado irregularmente con alfa metil dopa. Una mañana despertó con hemiplejía derecha y parálisis de los pares VI y VII izquierdos, se diagnosticó síndrome de Millar Gubler por oclusión de las ramas paramedianas izquierdas de la arteria basilar, se le realizó PL para descartar hemorragia, el LCR fue normal. 8 h después hubo depresión de la conciencia, desviación de la mirada conjugada horizontal a la derecha y ausencia del reflejo corneal izquierdo (paresia del par V), sintomatología atribuida a extensión lateral de la lesión pontina. Un día después se lo encontró tetrapléjico, con imposibilidad para deglutir su saliva y parálisis de la mirada horizontal. En días posteriores demostraba su contenido mental moviendo los ojos en dirección vertical. El diagnóstico definitivo fue síndrome de encerramiento por infarto evolutivo bilateral de puente. Murió una semana después con trastornos respiratorios. En la autopsia se encontró infarto bilateral de tronco cerebral (fig. 6).
Corte macroscópico de autopsia en el que se observa infarto pontino en el tallo cerebral
Conclusiones:
El síndrome del cautiverio es un trastorno en el que hay lesión del tallo cerebral anterior y cerebelo, generalmente por trombosis de las arterias del sistema vértebro basilar.
La incapacidad del paciente es severa.
El pronóstico es malo, generalmente termina con la muerte del paciente.
Pieza de autopsia. Infarto pontomescencefálico por trombosis de la arteria basilar
Los tres casos tienen las características esenciales del Síndrome del Cautiverio, mantienen o recuperan la conciencia, tienen parálisis de la mirada conjugada horizontal y mantienen los movimientos verticales y de los párpados superiores. Además tiene parálisis de los pares bajos y alteraciones cerebelosas que no se las puede verificar por el déficit motor que presentan.
Para que se presente este síndrome la lesión se ubica en la base y el tegmento protuberancial en forma bilateral.
Si la lesión fuera unilateral estaríamos frente a otro tipo de síndrome como el de Millard Gluber o el Foville protuberancial.
Resumen
Se presentan tres casos que tienen las características clínicas, imagenológicas ( casos 1 y 2) y de autopsia
(caso 3), del Síndrome del Cautiverio. Es decir: mantienen o recuperan la conciencia, tienen parálisis de la mirada conjugada horizontal y mantienen los movimientos verticales y de los párpados superiores. Además tiene parálisis de los pares bajos y alteraciones cerebelosas que no se las puede verificar por el déficit motor que presentan.
En este síndrome la lesión se ubica en la base y el tegmento protuberancial, la lesión es bilateral.
Si la lesión fuera unilateral estaríamos frente a otro tipo de síndrome como el de Millard Gluber o el Foville protuberancial.
Bibliografía:
1. Humberto Molina Abecia. Bases de Semiología Neurológica 1997. Edit. Eureka
2. Gilles C, Boucher JM, Khoubesserian P. Cerebral amyloid angiopathy: a significant cause of cerebellar as well as lobar cerebral hemorrhage in the elderly. J Neurol Sci 1993; 116: 135-141.
3. Lindsberg PJ, Matle HP. Therapy of basilar artery occlusion. A systematic analysis comparing intra-arterial and intravenous thrombolysis. Stroke 2006; 37: 922- 928
4. Schonewille WJ, Algra A, Serena J. Autocome in patients with basilar artery occlusion treated conventionally. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2005; 76: 1238- 1241
5. Plum F, Posner JB. Estupor y Coma 1982. Ed El Manual Moderno SA.
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