NUEVA CLASIFICACIÓN DE LAS EPILEPSIAS Y DE LAS CRISIS EPILÉPTICAS

 Dr. Humberto Molina Abecia

Fue Jefe del Servicio de Neurología y Neurocirugía del HMI.CNS.

Introducción

La importancia de la clasificación de las epilepsias y sus crisis nace de las consecuencias epidemiológicas, clínicas, terapéuticas, en el pronóstico. Por ejemplo, el tratamiento de una epilepsia generalizada habitualmente es diferente de una focalizada.

Los estudios epidemiológicos demuestran que la prevalencia de la epilepsia en los países desarrollados es alrededor del 5 al 10 por mil habitantes, en cambio en los países subdesarrollados,  este porcentaje es más alto, 20 por mil habitantes, situación que parecería estar relacionada con la elevada tasa de enfermedades infecciosas, como la neurocisticercosis.  En Bolivia existen aproximadamente 200.000  epilépticos (1).

Las epilepsias también tienen altas tasas  de incidencia y prevalencia en el Servicio de Neurología y Neurocirugía del Hospital Materno Infantil de la Caja Nacional de Salud, en donde los pacientes epilépticos  llegan al 8 % de los internados, cifra que sube al 18 % en los de consulta externa, grupo que ocupa el tercer lugar, después de AVE y las cefaleas (2).

Al principio fue difícil, hoy es un tópico repetir que epilepsia y  crisis epiléptica no son la misma condición, una epilepsia puede tener diferentes tipos de crisis epilépticas, el síndrome de Lennox Gastaut es un buen ejemplo.

La epilepsia  es  una afección crónica de diferentes etiologías, caracterizada por la repetición de crisis epilépticas, asociadas  eventualmente a síntomas clínicos neuropsicológicos. Una sola crisis o la repetición de éstas durante una afección aguda como ocurre en la eclampsia, encefalitis, TCE., no son suficientes para hacer el diagnóstico de epilepsia, puesto que esta enfermedad tiene como condición esencial la reiteración de crisis epilépticas a consecuencia de una situación permanente y no la de una lesión aguda específica.

En cambio, crisis epiléptica es toda crisis cerebral, producida por una descarga neuronal excesiva. Existen crisis cerebrales que no son

epilépticas porque no se acompañan de una descarga neuronal excesiva como ocurre en el espasmo del sollozo, en el paro cardíaco, en la hipoglicemia, en una crisis conversiva (1,3).

El objetivo de esta revisión es analizar y emitir opinión sobre la nueva propuesta de clasificación de las crisis epilépticas y de las epilepsias de la Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE)

Clasificación de las crisis epilépticas

En 1964 expertos de la  ILAE se reunieron en Marsella para discutir la  clasificación sobre las crisis epilépticas propuesta por Henry Gastaut. Propuesta que pasó a una comisión de terminología que la aprobó en Holanda (4). Sufrió pocas modificaciones en el VIII Congreso Internacional, realizado en Viena 1965. Se consolidó en una reunión de Nueva York entre miembros de ILAE y de la Federación Mundial de Ciencias Neurológicas (5). Finalmente ILAE la consideró oficial en 1981(6)

Esta clasificación llamada Clasificación Internacional pronto dio frutos en varias vertientes: Puso orden y coherencia al abanico de nombres y definiciones que se utilizaba hasta entonces, esto permitió que se hablara el mismo lenguaje en el mundo de la neurología.

Por otro lado, permitió hacer una buena correlación clínico electroencefalográfica. Y también, se consideró una clasificación provisional, en el sentido que dejaba espacios para la incorporación de los adelantes que se producirían. No había que partir de cero al actualizar los hallazgos en las investigaciones que seguirían sucediendo. Parecía inmune al envejecimiento.

La nueva clasificación de 2010 no hace modificaciones de fondo en los troncos de la clasificación de crisis, es decir, mantiene la división entre crisis generalizadas y focales. Una crisis generalizada es la que nace en algún punto dentro de los circuitos neuronales bilaterales, que se proyectan rápidamente. Estos circuitos incluyen estructuras corticales y subcorticales, afectando a la totalidad o sólo a una parte de la corteza cerebral, en consecuencia pueden ser asimétricas. En cambio, las crisis focales nacen en áreas corticales o subcorticales dentro de los circuitos neuronales de uno de los dos hemisferios.

Sin embargo, en las ramas, en las subdivisiones de cada crisis hay cambios importantes (tabla I).

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Tabla I. Clasificación de las crisis

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A.Crisis generalizadas

         Tonicoclónicas

         Tónicas

         Clónicas

         Ausencias…

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B.    Crisis focales/parciales

                             1.    Con semiología elemental

2.   Con semiología compleja

3.   Secundariamente generalizadas.

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C.    Crisis no clasificadas.

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Clasificación de las epilepsias

No ocurrió lo mismo con la clasificación de las epilepsias, desde el principio, ésta fue controvertida, puesto que,  en las epilepsias hay que considerar muchas variables como la etiología, los tipos de crisis, las manifestaciones clínicas, la respuesta terapéutica, el pronóstico. A pesar de esas dificultades las epilepsias se clasificaron de acuerdo a su topografía en tres grupos: epilepsias generalizadas, epilepsias parciales y epilepsias inclasificables (6). Y tomando  en cuenta su etiología se dividieron en tres subgrupos: Sintomáticas; Probablemente sintomáticas (criptogénicas); e Idiopáticas (probablemente genéticas) (7).

Por otro lado, la Comisión Internacional para la Clasificación de las Epilepsias dirigida por Joseph Roger (7,8), agrupó a las epilepsias en diferentes síndromes de acuerdo al grupo etareo de los pacientes (tablaII).

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Tabla II. Síndromes epilépticos

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Síndromes epilépticos en neonatos o recién nacidos (primer mes):

A.     Convulsiones benignas.

B.     Convulsiones benignas familiares.

C.     Encefalopatía mioclónica precoz.

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Síndromes epilépticos en niños pequeños (segundo mes a 3 años):

A.     Convulsiones febriles.

B.     Síndrome de West.

C.     Epilepsia mioclónica benigna.

D.    Epilepsia mioclónica grave.

E.     Epilepsia mioclónica astática.

F.     Síndrome de Lennox Gastaut.

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Síndromes epilépticos en el niño pre-escolar y escolar (3 a 10 años):

A.     Ausencias.

B.     Ausencias mioclónicas.

C.     Epilepsias parciales benignas (EPB).

D.    EPB con puntas centrotemporales.

E.     EPB con paroxismos occipitales.

F.     Síndrome de Landau Kleffner.

G.    Con punta-onda continua en el sueño lento.

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Síndromes epilépticos en niños y adolescentes (a partir de los 12 años):

A.     Ausencia epiléptica juvenil.

B.     Epilepsia mioclónica juvenil (Janz).

C.     Epilepsia con crisis al despertar.

D.    Epilepsia mioclónica progresiva.

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Después de un largo período de acuerdos, debates y controversias (1964 – 1989), la clasificación de las epilepsias y los síndromes consiguió consenso universal y desde hace más de dos décadas es un instrumento de gran utilidad dentro de la epileptología (tabla III)

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Tabla III. Clasificación de las epilepsias, 1989

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Generalizadas

            Idiopáticas (ausencia infantil, mioclónica juvenil…)

            Criptogénicas (síndrome de West, y  de Lennox Gastaut…)

            Sintomáticas (etiología no específica y síndromes específicos)

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 Focales o parciales

            Idiopáticas (puntas centro-temporales…)

            Criptogénicas (facomatosis…)

            Sintomáticas (infarto, Absceso, MAV…)

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De localización indeterminada

crisis generalizadas y focales (alternas)

crisis poco claras

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Síndromes especiales

            Crisis relacionadas con la circunstancia, crisis febriles…

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Nueva  clasificación

La nueva clasificación propuesta por ILAE  2010, cuando se refiere a las epilepsias, poda los términos idiopáticas, criptogénicas, sintomáticas y los sustituye por genéticas, metabólicas/estructurales, y de causa desconocida.

Además, crea una jerarquía de cuatro grupos cuya característica es el grado de especificidad sindrómica en cada  grupo:

-“Síndromes  electroclínicos” (cuyos signos y síntomas constituyen síndromes específicos, singulares, perfectos. La mayoría de estos síndromes tienen un componente genético importante).

 -“Constelaciones” (también serían síndromes  reconocibles pero con especificidad decreciente, como la epilepsia mesial de lóbulo temporal).

  -“De causas metabólicas/estructurales” (carecerían de pautas electroclínicas específicas,  infarto, esclerosis tuberosa…le sigue una lista ilimitada de patologías.

-“De cusa desconocida” es el grupo de menor especificidad sindrómica, sería un grupo bastante grande, puesto que, incluiría a la tercera parte de epilepsias. Estos grupos dan pie y abren las puertas, para que ciertas epilepsias estén al mismo tiempo en dos grupos diferentes. (tabla IV).

Además, la nueva clasificación elimina a “medias” los términos: focal, generalizada, localización indeterminada, idiopática, benigna, y sin embargo, estos mismos términos   los utiliza en la clasificación de los síndromes y las crisis (9).

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Tabla IV. Síndromes clínicos. Clasificación 2010

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Síndromes electroclínicos.

Relacionados con la edad. Ver tabla II

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Constelaciones distintivas

Gelásticas.  Temporales mesiales…

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Estructurales, metabólicas

Infartos, MAV…

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De causa desconocida

           

Epilepsia rolándica benigna…

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 Comentario

-Al eliminar la división entre epilepsias parciales y generalizadas, tan útil y familiar a los neurólogos, y mantenerla en las crisis, no garantiza  la aplicación de la nueva clasificación en la práctica, puesto que hay una contradicción de fondo.

-Asimismo, elimina otros términos muy conocidos en las epilepsias y los mismos son utilizados  en  los síndromes y las crisis, quitándole unidad y coherencia a la nueva propuesta de clasificación.

-Elimina el término idiopáticas y aparenta dar gran importancia a las epilepsias genéticas, situación que no se refleja en el resto de la clasificación, donde las epilepsias genéticas tienen un rol secundario.

- Introduce la utilización de epónimos, que tan difícilmente habían sido eliminados en la clasificación internacional.

-La flexibilidad en la determinación subjetiva de grados de especificidad sindrómica, “constelaciones”, conducirá  a la utilización de la clasificación internacional mezclada con la nueva clasificación, originando una torre de Babel, y además, abrirá el camino a la aparición de clasificaciones particulares y personales (aparecerán los libre pensadores).

 Conclusiones

-Da la impresión que el proyecto de clasificación 2010, por  absolver los  pecados veniales en la clasificación internacional de 1989,  creará  pecados mortales, como la eliminación de la enraizada división entre epilepsias focales y generalizadas. Asimismo, las  investigaciones del primer ciclo no podrán compararse con el nuevo ciclo que arrancará con una nueva clasificación, se partiría de cero “perdiendo” la información anterior.

-El cambio siempre es resistido, sin embargo cuando se demuestra que lo viejo ya no sirve este argumento no es suficiente para oponerse.

-En este proyecto se observan aspectos confusos, poco coherentes y mal explicados. Sin embargo, una vez salvados éstos, en un debate ampliado (debate entre los gurús y la difusión oportuna a la base), los expertos de ILAE culminarán con una clasificación unitaria, sencilla y práctica; que tenga consenso universal. Incluso podría utilizar la misma estructura de la de 1989, estructura que habría que  vestirla o desvestirla  con los conocimientos actuales.

Bibliografía

1.Molina H. Bases de semiología neurológica y algunas aplicaciones clínicas. Ed. Eureka. Primera reimpresión 2000

2. Molina H. Memoria del Servicio de Neurología y Neurocirugía, en imprenta

3. Gastaut H.,Broughton R.: Ataques epiléticos. Ed. Toray 1974

4.Gastaut H. A proposed internacional classification of epilepic seizures.

 Epilepsia 1964: 5; 297-306.

5.Gastaut H. Proposal an internacional classification of the epilepsies.

Epilepsia 1970: 11; 112- 119.

6.Commission on Clasification and Terminology of the Internacional League Against Epilepsy. Proposal for revised clinical and electrographic classification of epileptic seizures. Epilepsia 1981; 22: 489-501

7.Commission on Clasification and Terminology of the Internacional League Against Epilepsy. Proposal for revised classification of epilepsies and epileptic síndromes. Epilepsia 1989; 30: 389-99

8. Roger J, Bureau M, Dravet C, Dreifuss F, Perret A, Wolf P. Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence. London: Libbey 1992

9. Berg AT, Berkovic SF, Brodie MJ, Buchhalter j, Cros JH, Van Emde Boas W, et al. Revised terminology and concepts for organization of seizures and epilepsies: report of the ILAE Commission on Classification and Terminology. Epilepsia 2010; 51: 676-85